Случай врожденного гигантского меланоцитарного волосяного невуса

В последние десятилетия в связи с активной инсоляцией, разного рода иммунными и эндокринными расстройствами в практике врачей-дерматовенерологов стали чаще встречаться различные новообразования кожи (меланоцитарные невусы, базально-клеточный рак кожи, папилломы, меланома и другие опухоли). Актуальность проблемы обусловливается возможной злокачественной трансформацией некоторых новообразований.

В последние годы важную роль отводят изучению патогенетических механизмов развития новообразований кожи, принципов лечения с применением современных методов лечения. В соответствии с классификацией J. Bhawan [1] выделяют 4 основные группы меланоцитарных невусов: эпидермального меланоцитарного происхождения, смешанного дермального и эпидермального происхождения, предшественников меланомы (врожденный и диспластический). Пигментные невусы образуются в результате скопления в разных отделах кожи невоидных клеток, которые отличаются от нормальных меланоцитов отсутствием отростков, редко содержат меланин и не передают его кератиноцитам. Невусы делятся на врожденные и приобретенные.

В зависимости от локализации невоидных клеток различают пограничный невоклеточный (невусные клетки располагаются в нижнем слое эпидермиса), внутридермальный невоклеточный (невусные клетки обнаруживаются в средних и нижних частях дермы), а также сложный невус (сочетает гистологические признаки пограничного и внутридермального невусов). Механизмы озлокачествления не выяснены. Большинство ученых считают наиболее меланомоопасными невусами пограничный, голубой, смешанные невусы-предшественники меланомы, (невус Ота, гигантский пигментный невус), а также ограниченный предраковый меланоз Дюбрея [1].

Локализация гигантских невусов может быть разной (купальник, воротник, жилетка и др.), отдельные очаги могут располагаться строго с одной стороны, достигая срединной линии. Считается, что верхняя часть большинства невусов находится на средней линии спины. В области верхнего плечевого пояса обычно встречаются подобные пигментные невусы с обильным волосяным покровом, расположенные на коже плеч или верхних конечностей. Невусы нижних областей туловища, как правило, переходят на кожу нижних конечностей. При поражении лептоменингеальных оболочек возникает церебральный меланоз, сопровождающийся невусами огромных размеров или множественными невусами волосистой части головы и шеи. В литературе описано 30 случаев злокачественной меланомы, появившейся в гигантском невусе. Из них в 8 случаях меланома была выявлена сразу после рождения, в 12 — после 20 лет. Из 13 вскрытий в 9 обнаружены метастазы. Согласно мнению ряда авторов [2], очаг с локализацией по типу купальника является пренеопластическим гамартомным новообразованием.

Гигантский меланоцитарный невус может сочетаться с другими врожденными пороками развития — гидроцефалией, эпилепсией и др.

Меланоцитарные невусы являются потенциальными предшественниками меланомы. Их развитие связано, возможно, как с наследственными, так и с ненаследственными факторами. Вне зависимости от пола они возникают почти у 1% новорожденных и могут быть представлены пятнистыми, папулезными и узловыми элементами, формируются в период от 40 дней и до 6 мес внутриутробной жизни.

В зависимости от диаметра врожденные меланоцитарные невусы делят на маленькие (менее 1,5 см), средние (1,5—20 см) и гигантские (более 20 см в диаметре). Излюбленная локализация — нижняя часть туловища, верхняя часть спины, предплечья, грудь, проксимальные отделы верхних и нижних конечностей. У новорожденных невусы чаще бывают мелкие и средние, в юношеском возрасте могут быть средними и гигантскими. По мере роста ребенка участки склонны к потемнению и утолщению, рост волос отмечается в 95% случаев. Гигантские невусы трансформируются в меланому в 6—10% случаев.

В отличие от приобретенных меланоцитарных невусов, гистологически врожденные характеризуются повышенным количеством меланоцитов в базальном слое эпидермиса, отсутствием их в сосочковом слое дермы. Невусные клетки расположены вокруг придатков кожи, при гигантских врожденных невусах может происходить рост округлых и вытянутых невусных клеток вглубь, вплоть до подкожной жировой клетчатки. Злокачественное перерождение, как правило, начинается в дермо-эпидермальной зоне, реже — в более глубоких участках невуса.

Дифференциальную диагностику проводят с себорейным кератозом, ихтиозом, базалиомой, меланомой, а также с другими врожденными пигментными поражениями кожи, такими как монгольские пятна, пятна типа «кофе с молоком», лентиго, невус сальных желез, врожденный невус Беккара. При наличии очень темного цвета и неравномерной окраски можно думать о возможности диспластического меланоцитарного невуса или меланомы. Об этом свидетельствуют и изъязвления на поверхности. Врожденные меланоцитарные невусы растут в соответствии с ростом данного участка кожи, особенно в пубертатный период.

При рождении невусы возвышаются над уровнем кожи, со временем они могут приподниматься сильнее. Нередко вокруг невуса появляется ободок депигментации или наступает спонтанная ремиссия.

Редкий случай описан у годовалой девочки при сочетании невуса с диффузной астроцитомой, увеличившейся в диаметре на 3 см в течение 1 года. Такое описание дано в литературе впервые [3]. Также описаны случаи сочетанной патологии, например, с редким заболеванием, таким как туберозный склероз. Девушка 16 лет была госпитализирована с патологическим процессом, локализованным на границе с волосистой частью головы и распространенным до уровня чуть выше левой брови, что вызывало механический птоз. Пациентка родилась с пятном треугольной формы, покрывающим обширный участок волосистой части головы. Размер очага увеличивался в течение 8 лет. На рентгенограмме черепа и при ультразвуковом исследовании головного мозга выявлен отек мягких тканей височно-теменной области. Результаты магнитно-резонансной томографии головного мозга подтвердили наличие патологического очага размером 8,99×2,26 см. Гигантский невус был подтвержден результатами гистологического исследования [4].

Приведено описание гигантского невуса на туловище с крестцово-копчиковой неоплазмой у 2-летней девочки, которой проведено хирургическое вмешательство. Данные гистологии подтвердили доброкачественный характер процесса. При небольших образованиях целесообразна выжидательная тактика и здесь не требуется немедленное оперативное вмешательство [5]. Возможно сочетание меланоцитарного невуса с поражением гениталий [6]. В литературе описан единичный случай комбинации гигантского невуса (область шеи и головы) с плексиформной невриномой и злокачественной опухолью периферической нервной системы. По мнению авторов [7], не исключено взаимное происхождение всех трех указанных заболеваний. Имеется информация о распространении патологического процесса у 6-летнего мальчика вглубь до фасций и мышечной ткани в сакральной области [8].

По данным разных авторов [9], врожденный невус присутствует у 2–3% новорожденных. Риск развития меланомы пропорционален размеру, особенно если речь идет о поражении более 5% поверхности тела или более 20 см у подростков. Риск озлокачествления варьирует от 5 до 40%. Приводится описание невуса у 6-летней девочки (локализациея в области верхнего века), подвергшейся хирургической операции.

По данным индийских ученых, гигантскими волосяными невусами считаются очаги более 10 см, вероятность малигнизации составляет 4—6%. Есть информация о сочетании невусов с витилиго, диффузным липоматозом, болезнью Реклингхаузена [10].

На протяжении 10 лет в детском ожоговом центре проводились наблюдения за пациентами с целью клинической характеристики и оценки результатов лечения. Из них 64 и 36% составляли девочки и мальчики соответственно, представители европейской расы — 47%, латино — 19%. Возраст большинства пациентов соответствовал 1—10 годам (средний возраст 7 лет). В 89% случаев был представлен только 1 очаг поражения, наиболее распространенная локализация — лицо (64% случаев) и голова (17%). Результаты патогистологических исследований подтвердили доброкачественную природу патологического процесса у больных [11].

Лечение невусов зависит от степени риска перехода в меланому. При гигантских формах производят обширное иссечение с последующей пластикой. Обычно проводят детям в возрасте от 6 мес до 1 года. Если операция проводится в более поздние сроки, необходима биопсия пораженных участков.

Невусы маленьких и средних размеров иссекают до наступления пубертатного периода. Рекомендовано (по данным A. Rhodes) фотографическое наблюдение за больным. Атипично выглядящие врожденные меланоцитарные невусы с целью профилактики меланомы следует удалять немедленно, а доброкачественно выглядящие не рекомендуется удалять в младенческом и раннем детском возрасте, поскольку применение общей анестезии у детей до 10 лет связано с риском развития осложнений. Удаление в экстренном порядке показано при быстром росте невуса. За доброкачественными невусами следует наблюдать до достижения ребенком 10—12 лет.

На основании всего изложенного нам представляется интересным следующий клинический случай.

Больная Р., 35 лет, находилась на стационарном лечении и обследовании в женском кожном отделении Республиканского кожно-венерологического диспансера с диагнозом «гигантский меланоцитарный невус». Субъективные жалобы на умеренную болезненность в области высыпаний, легкий зуд. По данным анамнеза росла и развивалась соответственно возрасту, наличие туберкулеза и венерических болезней отрицает, другие соматические заболевания, наличие аллергических реакций не отмечает. Больна данным заболеванием с рождения. Беременность и роды у матери протекали без патологии. Размеры высыпаний увеличивались по мере роста ребенка. По месту жительства к врачам не обращалась. Обследование проходила в Москве. В связи с появившимися жалобами, нарастанием выраженности клинических проявлений направлена на госпитализацию в ГУ РКВД.

При осмотре общее состояние удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения.

В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 76 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень у края реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Физиологические отправления в норме. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Патологический процесс занимает обширные участки на коже туловища, конечностей, представлен высыпаниями темно-коричневого цвета с бугристой, бородавчатой поверхностью, участками выраженного гипертрихоза, местами определяются трещины кожи. При осмотре выявляются невусы средних размеров, диаметром 1,5 см, в виде разбросанных папул на коже живота (рис. 1—4).Рисунок 1. Высыпания гигантского невуса на коже живота.Рисунок 2. Высыпания гигантского невуса на коже туловища и правого бедра.Рисунок 3. Высыпания гигантского невуса на коже спины.Рисунок 4. Очаги меланоцитарного невуса на коже боковой поверхности туловища и передней поверхности правого бедра. Слившиеся крупные очаги занимают всю поясничную область, боковую правую поверхность туловища и переходят на область правого бедра, где гипертрихоз выражен в большой степени (рис. 5—6).Рисунок 5. Очаги меланоцитарного невуса на коже поясничной области и задней поверхности правого бедра.Рисунок 6. Высыпания гигантского волосяного невуса на коже спины и правого бедра.

При обследовании материала, взятого из очага поражения (цитологическое исследование), специфических изменений не выявлено. Рутинные клинико-лабораторные методы обследования без патологии. В стационаре больной выставлен клинический диагноз «врожденный гигантский волосяной меланоцитарный невус».

При повторной консультации признаков малигнизации и негативной динамики кожного процесса не наблюдалось. Во время курса лечения в стационаре ГУ РКВД наблюдалось уменьшение субъективной симптоматики в виде улучшения самочувствия, стихания болей в области высыпаний, уменьшения зуда.

Больная была взята под активное динамичное наблюдение в поликлиническое отделение РКВД.

Невус: виды, причины, симптомы, диагностика

Мало кто знает, но самый крупный орган у человека это кожа. На ее поверхности в течение жизни появляются и исчезают различные образования. Самыми распространенными считаются невусы. Среди обычных людей такие доброкачественные образования называются обычными родинками.

Что такое невусы

Собой они представляют образование, состоящее из меланоцитов. Поверхность родинки гладкая и окрашенная в темный цвет. На теле среднестатистического человека можно насчитать до 40 таких образований. Некоторые родинки есть на теле малыша сразу после рождения. Другие образовываются в течение взросления. Невусы могут менять свой внешний вид и окраску. Большинство изменений происходит в подростковом возрасте во время полового созревания. Также перерождения в невусе могут начаться при длительном нахождении человека под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолетовое излучение в большом количестве негативно воздействует на кожу. По статистике, чем больше человек времени проводит на солнце, тем больше родинок на его теле.

Изменения касаются не только цвета, но и внешнего вида. Обычная родинка может стать дряблой и мягкой, или напротив перерасти в плотное и бесцветное образование. Выделяют большое количество различных видов невусов. Главная опасность таких образований при воздействии определенных факторов они могут переродиться в злокачественные. Особую опасность представляют сложные родинки, а также образования большого размера. Они должны постоянно контролироваться лечащим врачом, так получится предотвратить опасную трансформацию.

Разновидности невусов

Родинки имеются на теле каждого человека. Чаще всего они не несут никакой опасности. Если количество превышает 50 штук, желательно посетить врача. Такие пациенты находятся в зоне риска по развитию меланомы. Особо настораживать должны асимметричные образования с неровной поверхностью, которые имеют нестандартную окраску, больше 6 мм в диаметре, начали образовываться на теле уже во взрослом возрасте.

Врождённые

К категории относят образования, с которыми человек сразу появляется на свет. Врожденные невусы различаются по форме, цвету и размеру. В некоторых случаях родинка может занимать большую часть тела ребенка. Такие новообразования вызывают опасения, так как часто перерождаются в раковые опухоли.

Обычные

Категория обычных родинок состоит из образований, которые имеют симметричную форму, однородный цвет и гладкую поверхность. Чаще всего окраска коричневая или розоватая. На поверхности отсутствуют посторонние вкрапления. Также такие родинки могут иметь форму купола.

Атипичные

Родинки с нестандартным размером и внешним видом. Их на теле немного, в разы меньше, чем обычных родинок. Главная опасность таких новообразований при определенных факторах они могут переродиться в меланому. Еще одна особенность таких образований у них неравномерный цвет, края неровные, а сам невус асимметричный. Людям с атипичными родинками важно контролировать их количество на теле чем образований больше, тем выше риск меланомы. Требуется постоянное наблюдение со стороны лечащего врача и прохождение необходимых исследований.

Голубые

Новообразования подразделяются на две категории могут появляться на теле уже в утробе матери или развиваться при жизни человека. Свое название получили за счет голубоватой окраски. Но к данной категории также относят невусы, цвет которых варьируется от светло-серого до черного. Чаще всего образования характерных для кожи монголоидов, у других рас они развиваются в крайних случаях.

Невусы Мишера

Образования коричневого цвета или телесного оттенка. Самое частое место появления родинок в области шеи и на лице. Поверхность твердая, куполообразная, но ровная, без посторонних включений. Часто на невусе растут волосы.

Невусы Унны

По внешнему виду похожи на родинки из предыдущего описания. К особенностям можно отнести внешний вид они напоминают малину. Цвет новообразования коричневый.

Невус Мейерсона

Определить проблему несложно вокруг такой родинки начинает развиваться и распространяться сыпь с красными папулами. У некоторых пациентов экзема в области не регистрируется. Еще одна особенность невусы Мейерсона преимущественно развиваются в мужчин в возрасте старше 30 лет. Женщины этой проблеме подвержены гораздо реже.

Невусы хало

Получили свое название за счет одноименного атмосферного явления. Вокруг родинки начинает появляться и развиваться бледное белесое кольцо. До конца жизни такое образование не задерживается, даже если с ним ничего не делать. Сначала кольцо меняет свой цвет на розовый, а потом пропадает. В некоторых случаях вокруг новообразования на протяжении жизни пациента могут появляться новые хало.

Шпиц невусы

Родинки чуть приподняты над кожей и имеют куполообразную форму. Само образование розоватого оттенка, оно относится к приобретенным и появляется на коже у пациентов в молодом возрасте. Окраска может быть другой. Поверхность невуса часто повреждается и начинает кровоточить. В итоге такие родинки врачи часто путают со злокачественными, направляя пациента на гистологическое обследование.

Невусы Рида

Цвет у образований варьируется, они могут быть черные или темно-коричневые (ближе к черному оттенку). В основном развиваются у женщин. Особенность новообразования оно очень быстро увеличивается в размере, из-за чего вызывает опасение у врачей. На деле такие родинки преимущественно неопасны и редко перерастают в раковые.

Агминированные

Представляют собой сразу несколько родинок, которые сконцентрированы на небольшом участке кожи. Особенность образования все невусы не одинаковые между собой. Некоторые могут быть больше, некоторые меньше. Также среди плоских образований могут появляться куполообразные и пр.

Выше перечислены только основные виды родинок. На самом деле таких новообразований на коже огромное количество. Чтобы определить, к какому именно виду принадлежит та или иная родинка на теле у пациента, обратившегося за медицинской помощью, врачи проводят дерматоскопию.

Папилломатозный невус

На теле человека встречается большое количество новообразований. Не все они относятся к родинкам. Так, появляться могут бородавки, кондиломы, папилломы и прочие образования. При постановке окончательного диагноза вся сложность заключается в том, что перечисленные виды новообразований часто по внешнему виду ничем не отличаются от обычных невусов. Самым проблематичным принято считать папилломатозный невус. По внешнему виду он ничем не отличается от обычной папилломы, вызванной ВПЧ. Но при проведении исследований выявляется, что это бугристая родинка выпуклого типа. Родинка доброкачественная, риска перерождения в рак нет. Поверхность имеет телесный, буроватый или светло-коричневый оттенок. Темные родинки этого типа встречаются крайне редко.

Характерное чертой для таких родинок является наличие волос на поверхности. В основном они появляются на голове или шее, на других участках тела развиваться могут, но в очень крайних случаях.

Появление не привязано к определенному возрастному периоду. Они развиваться и у подростков, и у стариков. Родинка растет со временем, иногда она увеличивается в размере настолько, что начинает доставлять дискомфорт носителю. Если невус расположен на голове, его легко повредить во время расчесывания волос. Это приводит к началу воспалительных процессов, которые затрагивают и близлежащие ткани.

Невус неопасен, его удаление в основном осуществляется только с косметической целью. Наибольшего дискомфорта людям доставляют родинки на лице, которые заметны всем окружающим. Перед тем, как решиться на процедуру иссечения новообразования, важно обратиться к дерматологу. Только после всех проведенных исследований будет установлен конкретный тип невуса, а также оценена вероятность перерождения проблемы. Самостоятельно определить, что именно у вас появилось на теле практически невозможно.

Показаниями к удалению также могут стать постоянные повреждения поверхности невуса. Чаще всего для борьбы с образованием применяется сразу несколько методик:

• Обработка участка лазером;
• Заморозка и последующее разрушение;
• Радиоволновое воздействие;
• С помощью электрического тока;
• Хирургическое вмешательство.

Если образование проявилось на лице, чаще всего выбирают именно лазерную терапию.

Внутридермальный невус

Разновидность обычных невусов, которые имеют куполообразную форму. Такие родинки редко появляются в детском возрасте, зато они крайне распространены у взрослого населения. На теле может одновременно появляться до десяти таких образований на теле. Свое название подобные новообразования получили за счет того, что находятся под верхним слоем эпидермиса. Часто такие родинки сложно заметить, они почти не выделяются над поверхностью тела, а их оттенок близок к окружающим тканям.

Невус может появиться практически на любом участке. Излюбленные места новообразования верхняя часть рук, веки, шея, лицо и пр. Максимальный размер родинок до 1 сантиметра. При появлении в детском возрасте невусы практически незаметны, но с возрастом они начинают темнеть, часто приобретают выпуклую форму. Если родинка сохраняется и дальше, то после 70 лет она начнет постепенно обесцвечиваться.

Существует несколько причин, по которым могут образовываться внутридермальные невусы на теле человека:

1. Наследственные факторы. Если на теле у родителей малыша насчитывается более 50 обычных родинок, то и у ребенка невусы будут носить множественных характер.
2. Воздействие солнечных лучей. Ультрафиолетовое излучение негативно воздействует на кожу, вызывая ее повреждение. На месте часто появляются родинки. В зоне риска находятся люди со слишком светлой кожей.
3. Снижение иммунитета. Чаще всего невусы начинают формироваться на фоне сниженного иммунитета, в том числе и после приема препаратов, подавляющих иммунитет.

Даже обычные родинки, которые имеют симметричный вид и не увеличиваются в размерах, важно постоянно контролировать. Устраивать проверки у дерматолога лучше не реже одного раза в год, так удастся выявить проблему на ранней стадии ее появления. Запланировать поход к специалисту вне расписания стоит в случае, если родинка начала увеличиваться, поменяла свою форму, приобрела другой оттенок, начала кровоточить.

Дерматолог может назначить процедуру по иссечению родинки в случае, если она доставляет косметический дискомфорт носителю, если существует риск перерождения новообразования в меланому, если поверхность невуса постоянно повреждается в течение дня.

Эпидермальный невус

Как понятно из названия, к данной категории относят родинки, который образовываются из верхних клеток эпидермиса. В основном новообразования есть на теле ребенка уже после рождения, подавляющая часть таких невусов также появляется в первый год жизни малыша. Отличительная особенность новообразования оно остается неизменным по форме и размеру в течение всей жизни человека.

Эпидермальные невусы подразделяют на несколько видов в зависимости от клеток, которые входят в их состав. Самыми непредсказуемыми принято считать образования, в состав которых входят не только кератиноциты, но и клетки потовых желез. Образования имеют желто-оранжевый оттенок, в 25% случаях они перерождаются в злокачественные опухоли.

Беспигментные родинки

Для большинства видов характерна окраска от светло-розового до черного оттенка. Существует несколько исключений из правил. Так, иногда невус может не иметь пигмента. Выявить такие родинки просто они представляют собой белесое или светловатое пятно с нечеткими границами и неправильной формой. Родинки без пигмента могут появляться только на теле европейцев.

Для родинок без пигмента характерен небольшой размер до 2 сантиметров. В основном показанием к удалению становится только косметическая сторона вопроса. Если человек часто загорает, невус так и остается светлого цвета, в итоге очень выделяется на коже и привлекает к себе внимание.

Пограничный невус

Свое название образования получили за счет того, что часто перерастают в злокачественные образования. Важно постоянно контролировать такие родинки и обращаться к дерматологу при обнаружении любых изменений.

Такие родинки скрыты под роговым слоем кожи, они имеют однородную коричневую окраску, четкие границы. Вызвать опасения у пациента и спровоцировать обращение к дерматологу должны следующие факторы:

• родинка начинает увеличиваться в размере;
• меняет свой цвет темнеет или светлеет;
• вокруг прилегающей зоны начали появляться пигментные пятна разного вида;
• родинка стала плотной, выделяющейся над поверхностью кожи;
• появилась болезненность в родинке, поверхность сильно чешется.

Как поступить с огромными невусами

Подавляющее количество невусов небольшие образования на коже диаметров несколько миллиметров, которые практически незаметны невооруженным взглядом. Исключения составляют образования, которые в диаметре превышают 20 сантиметров. Их относят к категории огромных. Родинка может покрывать большую часть руки, ноги, спины и пр. Такие родинки могут появляться на теле представителей любой расы. Развиваются они практически у 2% населения нашей планеты. Главная опасность невусов большого размера: они часто перерождаются в злокачественные. Крайне нестабильными принято считать образования, которые появляются в районе позвоночного столба. Вызвать опасения должны родинки, которые продолжают быстро увеличиваться в размерах, а также менять свой цвет.

Самые неприятные огромные невусы на теле у новорожденных детей. Так как ребенок со временем растет, родителям кажется, что родинка уменьшается в размере, на деле она продолжает также расти, чуть не успевая за всем телом.

В 30% случаев такие невусы становятся меланомой. Они должны быть под контролем у врача. Перерождение может наступить абсолютно в любом возрасте. Показано удаление гигантских невусов. Чаще всего используется метод хирургического иссечения. Если родинка расположена в труднодоступном месте, пациенту могут быть предложены альтернативные методики лечения. Удаление возможно в том числе и с помощью лазерной терапии.

Невусы на голове

Такие образования чаще всего удаляют именно из-за косметических причин. Если родинка находится на поверхности тела, какой бы размер она не имела, ее практически всегда можно скрыть под одеждой. Невусы на голове невозможно скрыть. Некоторые пациенты считают, что родинка подчеркивает их индивидуальность, другие уверены в том, что такое образование только портит их красоту. В итоге пациенты часто обращаются за удалением даже тех невусов, которые никогда не станут злокачественными.

Часто удаляют не только родинки на голове, но и новообразования на шее. Главная опасность таких родинок они часто трутся о поверхность одежды, в итоге повреждаются, что увеличивает риск перерождения. На голове невусы также возникают в районе волос. Они практически незаметны невооруженным вглядом, часто прощупываются пациентом при мытье головы и других процедурах. Главная опасность новообразований их легко повредить во время банального расчесывания волос. На голове в области волосяного покрова также часто появляются невусы, включающие в себя клетки сальных желез. Для них характерна форма бородавки с отсутствие на поверхности волос, а также неправильная форма. Вызвать появление могут вирусы папилломы человека, а также наследственные факторы.

Большинство родинок на голове появляется при рождении ребенка. Образование осматривают, делают исследования, чтобы поставить окончательный диагноз. В детском возрасте новообразования удаляются редко, так как они не подвержены перерождению в этот период. Оно наступает чаще всего во время полового созревания. Метод удаления выбирается в зависимости от размеров образования. Если невус небольшой, от него можно избавиться с помощью лазерной терапии, для борьбы с крупными образованиями потребуется хирургическое вмешательство.

Важно помнить о том, что на данный момент не существует волшебной таблетки, которая смогла бы убрать с кожи человека все опасные родинки, которые могут стать злокачественными. Важно следить за состоянием невусов и обращать внимания на любые изменения.

Родинки успешно удаляются. Все зависит от размера, квалификации медицинского специалиста, а также места расположения невуса.

Удаление невусов в «Лазер Плюс»

Родинки давно перестали считаться серьезной проблемой. Такие образования на коже легко убираются в косметологических салонах. Стоимость процедуры невысокая. Важно помнить о том, что гарантировать хороший результат при удалении вам смогут только в оборудованной клинике с квалифицированным персоналом.

Перед началом вмешательства важно провести комплексную диагностику родинки. Просто посмотреть образование на коже и поставить диагноз невозможно. Существует большое количество невусов, которые схожи между собой по внешнему виду, но имеют абсолютно разное строение.

Сотрудничество с нашей клиникой имеет следующие преимущества:

• Высокая скорость удаления. В среднем борьба с одной родинкой занимает не более двух минут. За одну процедуру можно удалить сразу несколько родинок.
• Отсутствие боли. Лазер воздействует на поверхность кожи ограниченное время, после этого участок охлаждается. Пациент не успевает ничего почувствовать. Если требуется обработать большую зону, применяются обезболивающие препараты.
• Безопасность. На месте удаленного невуса практически сразу появляется корочка. Она закрывает участок и предотвращает вероятность инфицирования.
• Не остается следов на месте удаления. Кожа в зоне со временем полностью восстанавливается, не появляется шрамов и других дефектов.

Врожденный меланоцитарный невус (ВМН)

Всеукраинская детская больница

Обзор

Причины

Симптомы и диагностика

Уход

Преодоление

Что такое врожденный меланоцитарный невус (ВМН)?

Родинки, присутствующие с рождения или развивающиеся в течение первых нескольких месяцев после рождения, называются врожденными меланоцитарными невусами (ВМН).

Они довольно распространены и в большинстве случаев не вызывают проблем со здоровьем. Однако они могут нести риски. В большинстве случаев CMN никогда не требуют лечения, но в некоторых случаях родинки могут быть удалены. Обычно это делается для снижения риска рака кожи или для улучшения внешнего вида.

Вы и лечащий врач вашего ребенка можете узнать, как следить за родинками и обращаться к дерматологу, если есть какие-либо опасения. Существует также множество стратегий преодоления ВМН, чтобы семьи и дети могли научиться принимать эти поражения как уникальную часть себя.

Что вызывает CMN?

Врожденные меланоцитарные невусы обусловлены изменением цвета (пигмента) клеток кожи. Родинки появляются случайно. CMN не передается от родителей. Невозможно предотвратить рождение вашего ребенка с родинками.

В очень редких случаях CMN может указывать на состояние, называемое нейрокожным меланозом. Нейро-кожный меланоз может возникнуть, когда CMN большие и находятся на спине. В этом случае родинки могут поражать позвоночник и головной мозг, а также вызывать судороги. Этот тип CMN также обычно возникает случайно и не передается от родителей.

Каковы симптомы CMN? Как это диагностируется?

Симптомы ВМН включают наличие родинок на коже с рождения или в первые несколько месяцев жизни. Цвет этих родимых пятен варьируется от светло-коричневого до черного. Они могут потемнеть, стать толще или вырастить волосы по мере взросления вашего ребенка. Обычно они безболезненны.

Диагностика ВМН включает физикальное обследование. Медицинский работник также спросит об истории болезни вашего ребенка или семьи. Если родинки очень большие, расположены в областях, которые могут указывать на другие проблемы, или являются частью обследования на нейрокожный меланоз, может быть проведен визуализирующий тест, называемый МРТ. Это может помочь медицинскому персоналу выяснить, влияет ли родинка на здоровье вашего ребенка, а не только на его или ее внешний вид.

Когда требуется лечение CMN?

Признаки того, что при ВМН может потребоваться лечение, включают:

• Боль, зуд или жжение родинки
• Красная или раздраженная кожа вокруг родинки
• Кровь или гной из родинки
• Изменение цвета на черный, синий или красный
• Быстрое увеличение размера родинки
• Неправильные или неровные границы вокруг родинки
• Значительное изменение текстуры гигантского CMN

.

Очень большие CMN с большей вероятностью перерастут в рак кожи. Детям с так называемым «гигантским» CMN может потребоваться лечение раньше, чем другим, чтобы снизить риск развития рака кожи в областях, пораженных CMN.

Хорошо заметные родинки, например, на лице, шее или руках, также можно лечить, если они сильно беспокоят детей.

Наконец, случаи нейрокожного меланоза обычно требуют лечения, чтобы избежать проблем со здоровьем, затрагивающих мозг и позвоночник.

Как лечить ЦМН?

В большинстве случаев ВМН наблюдение и работа по предотвращению рака кожи являются единственным необходимым лечением. Это включает в себя регулярные проверки кожи у родителя и врача. Это также означает принятие мер, чтобы избежать повреждения кожи. К ним относятся:

• Используйте водостойкий солнцезащитный крем широкого спектра действия (UVA/UVB) на открытом воздухе. Это означает SPF 30 или выше, когда ваш ребенок находится на улице с 10:00 до 16:00.
• Повторно наносите солнцезащитный крем каждые 2 часа, а также после плавания или потоотделения.
• Носите защитную одежду, солнцезащитные очки и головные уборы, чтобы избежать воздействия солнечных лучей и солнечных ожогов. По возможности оставайтесь в тени.
• Не разрешайте ребенку пользоваться солярием.
• Если вы заметили какие-либо изменения в родинках вашего ребенка, обратитесь к врачу.

Если родинка связана с высоким риском развития рака — и в некоторых случаях, когда родинка вызывает значительный эмоциональный стресс — ее можно удалить хирургическим путем. Это помогает снизить риск развития рака и улучшить внешний вид. Большой или гигантский CMN часто требует нескольких этапов операции, чтобы удалить как можно больше пораженной кожи. Обычно это делается с помощью процесса, называемого расширением ткани.

ЦМН также можно осветлить с помощью лазерной терапии или химического пилинга. Однако эти методы лечения не могут быть постоянными. Кроме того, осветленные родинки также труднее отслеживать на предмет риска рака кожи. Единственным истинным «лекарством» от риска рака кожи при ВМН является удаление родинки.

Как справиться с ВМН

Многих детей с ВМН не беспокоит внешний вид их кожи. Однако у некоторых детей, особенно в тех случаях, когда родинок много или они большие, или когда они хорошо видны, это состояние может вызвать смущение или привести к ухудшению самооценки и самооценки. Некоторых детей также могут дразнить или они могут чувствовать, что их внешний вид заставляет других смотреть на них или относиться к ним по-другому.

Для семей важно знать, что CMN не вызвана чем-то, что они сделали неправильно. Это не результат того, что мать делала или не делала во время беременности. ВМН также не вызывается повреждением кожи во время родов. Родители ничего не могут сделать, чтобы избежать ВМН у своих детей.

Как я могу помочь моему ребенку справиться с ВМН?

Лучший способ помочь вашему ребенку справиться с родинками — помочь ему научиться принимать CMN как нормальную их часть, которой нечего стыдиться. Выражая принятие и любовь к ребенку, в том числе к его родимым пятнам, вы можете смоделировать отношение, которое научит вашего ребенка тому, что он больше, чем его CMN. Говорите об этом открыто и просто, когда разговариваете с ребенком.

Советы, которые помогут вашему ребенку справиться с родимыми пятнами, включают:

• Научите его улыбаться и смотреть людям в глаза, когда другие смотрят. Это помогает показать уверенность, а также смещает фокус того, кто смотрит.
• Когда люди спрашивают о родимом пятне, научите их отвечать, а затем переводите разговор на другую тему.
  • «Это у меня с рождения. Это не причиняет мне боли и не мешает мне веселиться».
  • «Это просто родимое пятно. Я родился с этим».
  • «Эта часть меня просто другая, точно так же, как у людей разные глаза, уши и нос».
  • После этой краткой информации ваш ребенок может спросить что-то вроде «В какие игры ты любишь играть?» или «Какие ваши любимые книги?» и т. д.
• Отвечайте просто и уверенно, когда вопросы адресованы и вам. Дети учатся справляться с пристальным взглядом и замечаниями, наблюдая, как это делают их родители.
• Если кто-то становится грубым или навязчивым, смените тему разговора, сказав: «Давайте поговорим о чем-нибудь другом» или «Есть много других интересных вещей обо мне/моем ребенке…», а затем приведите пример, чтобы сменить тему. При необходимости завершите разговор прямо, игнорируйте дальнейшие вопросы о родимом пятне или уходите.

Если вам, вашему ребенку или другим членам вашей семьи трудно справиться с эмоциональными последствиями CMN, обратитесь к поставщику медицинских услуг. Психологи, консультанты и социальные работники могут предоставить вам ресурсы, включая группы поддержки родимых пятен или другие организации, которые помогут вам справиться с проблемой.

Вас также может заинтересовать

Ювенильная ксантогранулема (JXG)

Ювенильная ксантогранулема, или ЮКГ, представляет собой доброкачественное образование на коже, вызванное скоплением клеток, называемых гистиоцитами. Сначала они могут быть красными, оранжевыми или коричневыми, но со временем могут стать более желтыми.

Блог

Расширение тканей: как это может помочь восстановить поврежденную кожу

Расширение тканей — это способ, с помощью которого врачи растягивают кожу, чтобы собственные ткани организма можно было использовать для восстановления повреждений, связанных с кожей, и других состояний.

Статья

Расширение тканей

Расширение тканей включает растяжение кожи и мягких тканей. Это делается перед реконструктивной операцией по замене кожи, которая была сожжена, повреждена или имеет большое родимое пятно.

Врожденный невус — StatPearls — NCBI Bookshelf

Непрерывное обучение

Врожденные меланоцитарные невусы представляют собой пигментные образования, которые обычно присутствуют при рождении. Как правило, они доброкачественные, но небольшой процент (особенно крупные) потенциально могут трансформироваться в злокачественную меланому. В этой статье рассматриваются общие черты врожденных невусов, а также диагностический и терапевтический подходы, которым должна следовать межпрофессиональная команда.

Цели:

• Определите патогенез врожденных меланоцитарных невусов.

• Обзор клинических особенностей различных видов врожденных невусов и их прогностических значений.

• Опишите возможные варианты лечения врожденных меланоцитарных невусов.

• Опишите стратегии межпрофессиональной бригады для улучшения координации помощи и лечения пациентов с гигантскими врожденными невусами, особенно при наличии неврологического поражения.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Врожденные меланоцитарные невусы (ВМН) являются одним из наиболее частых поражений кожи, встречающихся при рождении. Они состоят из скоплений меланоцитов (пигментообразующих клеток), которые демонстрируют отчетливые клинические и гистопатологические признаки. Они также отличаются биологическим поведением от приобретенных меланоцитарных невусов. [1]

Их клиническая значимость зависит от их связи с развитием злокачественной меланомы и с поражением центральной нервной системы (ЦНС) (нейрокожный меланоз), которые в значительной степени зависят от их размера.[2]

В этой статье обсуждаются этиология, клинические особенности, диагностика и лечение CMN.

Этиология

Врожденные меланоцитарные невусы возникают в результате внутриутробных соматических мутаций генов, играющих роль в пути митоген-активируемой протеинкиназы (MAPK) (главным образом, NRAS и BRAF). Эти мутации приводят к развитию кожного (а иногда и внекожного) мозаицизма.[3]

Эпидемиология

 Частота врожденных меланоцитарных невусов сильно варьируется в зависимости от исследования (от 0,2% до 6%). Заболеваемость ниже в исследованиях, где диагноз подтвержден гистологически, тогда как при использовании клинических диагностических критериев она, как правило, выше.[4][5]

Гигантские врожденные невусы встречаются редко, их частота составляет примерно 0,005%. [6]

Патофизиология

Внутриутробно стволовые клетки нейроэктодермы мигрируют в кожу в виде меланобластов, которые позже дифференцируются в меланоциты. Мутации, возникающие в этих клетках, могут приводить к мозаицизму. Когда эти мутации происходят на ранних этапах эмбриогенеза, могут быть затронуты мультипотентные клетки-предшественники, что приводит к наличию множественных CMN и внекожному поражению. Было обнаружено, что одни и те же мутации присутствуют в разных поражениях одного пациента.

Гистопатология

Не всегда возможно дифференцировать врожденные меланоцитарные невусы от приобретенных меланоцитарных невусов исключительно на гистологической основе. CMN состоят из меланоцитов, которые расположены гнездами и могут располагаться в дермо-эпидермальном соединении, дерме или могут быть составными. Обычно они имеют V-образную форму при меньшем увеличении и часто затрагивают глубокие участки дермы, иногда достигая подкожной жировой клетчатки или фасции. Они, как правило, окружают придаточные структуры, такие как потовые железы и фолликулы, а также кровеносные сосуды и нервы. Цитологическая атипия обычно минимальна или отсутствует. Меланоциты обычно крупнее в поверхностной области поражения и уменьшаются в размерах по мере углубления. Это называется «градиентом созревания».[1]

Пролиферативные узелки (PN) представляют собой узелковые поражения, возникающие в пределах CMN, которые состоят из полиморфных клеток. Обычно они имеют выступающую границу, которая может деформировать окружающие структуры. Обычно нет цитологической атипии или повышенной скорости пролиферации. Некроз обычно отсутствует. Все это полезные факторы для дифференциации PN от меланомы.[9]

Иногда CMN может проявлять «нейроидную дифференцировку», представляя области веретенообразных клеток с миксоидной стромой. Последние могут напоминать нейрофибромы.[1]

Анамнез и физикальное исследование

Врожденные меланоцитарные невусы могут присутствовать при рождении или развиваться в течение первых 2–3 лет жизни. Последний обычно называют поздним врожденным невусом.[10]

В зависимости от предполагаемого размера взрослой особи они классифицируются как мелкие (менее 1,5 см), средние (от 1,5 до 20 см), крупные (от 20 до 40 см) и гигантские (>40 см). Эта классификация важна, поскольку размер невусов является одним из основных факторов риска развития меланомы и неврологических нарушений.[11]

При рождении они обычно представляют собой пигментированные пятна или слегка приподнятые овальные папулы или бляшки, которые вначале можно принять за пятна цвета кофе с молоком. Обычно со временем они темнеют и имеют четко очерченные края. Они также могут стать приподнятыми или бородавчатыми. Они могут отображать широкий спектр цветов от светло-коричневого до черного. [рисунок 1] Гипертрихоз является частой находкой и обычно сопровождается перифолликулярной гипопигментацией. CMN обычно растет пропорционально ребенку, покрывая тот же участок кожи во взрослом возрасте, что и при рождении. [10]

PN можно найти в CMN. Они могут присутствовать при рождении или развиваться в детстве. Как правило, это круглые или овальные мягкие папулы или узелки с четко очерченными границами. Обычно они менее пигментированы, чем их окружение.[8]

Зуд и экзематизация иногда могут быть связаны.[10]

Гигантские CMN часто проявляются в одежде (в плавках, рукавах пальто и т. д.). Иногда они показывают сателлитные поражения, которые напоминают малые или средние CMN [12]. [рисунок 2]

Нейро-кожный меланоз представляет собой заболевание, при котором CMN связаны с пролиферацией меланоцитов в ЦНС. Особенно подвержены риску лица с более крупными очагами CMN и сателлитными поражениями. Они могут протекать бессимптомно или иметь неврологические симптомы, включая судороги, дисфункцию черепных нервов или признаки и симптомы повышенного внутричерепного давления. Симптоматические пациенты обычно имеют неблагоприятный прогноз [13].

Оценка

Дерматоскопия имеет жизненно важное значение для их оценки, поскольку это дешевый, быстрый, неинвазивный метод, который может предоставить врачу очень полезную информацию для отличия ЦМН от других кожных поражений и для диагностики ранней злокачественной трансформации. Наиболее часто встречаются глобулярный, булыжниковый и ретикулярный паттерны. Полезные признаки в диагностике CMN включают ореолы и глобулы-мишени, пятна и перифолликулярную гипопигментацию.

На акральной коже CMN часто сочетают рисунок параллельных борозд (аналогичный тому, который наблюдается в приобретенных меланоцитарных невусах) с точками на кристе, что выглядит как «горох в стручке».[15]

При любом клиническом подозрении на меланому необходимо срочно выполнить биопсию с гистопатологическим исследованием.[8]

Пациенты с большим или гигантским CMN, особенно при наличии сателлитоза, должны пройти оперативное обследование (в течение первых 4–6 месяцев жизни) с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием гадолинием, чтобы исключить неврологическое вовлечение. МРТ может обнаруживать меланоцитарные отложения, которые проявляются гиперинтенсивностью на Т1-взвешенных изображениях и гипоинтенсивностью на Т2-взвешенных изображениях. Височная доля (особенно миндалевидное тело) является наиболее часто поражаемой областью мозга. Также часто встречается лептоменингеальное поражение.[16]

Лечение/управление

Пациентов следует оценивать на индивидуальной основе. Основными факторами, которые следует учитывать при принятии решения об удалении врожденных меланоцитарных невусов, являются риск развития меланомы и косметического уродства, а также психологическое воздействие.

Риск развития меланомы при отдельных малых и средних поражениях крайне низок. Таким образом, рутинный мониторинг в этой группе не представляется необходимым.[8]

При наличии гигантских или множественных врожденных меланоцитарных невусов рекомендуется последующее наблюдение. При наличии большого количества невусов идеально подходит картирование родинок с помощью высококачественной фотографии и дерматоскопии. Хирургическое иссечение рекомендуется при подозрении на злокачественное новообразование или когда оно может улучшить косметический результат.[17]

Когда CMN удаляют по косметическим причинам, иногда используют дермабразию, различные лазерные методы и кюретаж. [18] Эти методы не удаляют поражения полностью и не должны применяться по медицинским показаниям, поскольку они не снижают риск развития меланомы. Кроме того, у некоторых из этих пациентов будут рецидивы поражений.

Детский невролог должен обследовать пациентов с нейрокожным меланозом. Иногда им может помочь хирургическое вмешательство и/или химиотерапия. Симптоматическое лечение (т. е. противосудорожные препараты, дексаметазон) следует использовать всякий раз, когда это необходимо.[13]

Дифференциальный диагноз

Врожденные меланоцитарные невусы иногда очень трудно отличить от приобретенных атипичных невусов или меланомы. В этом случае следует провести биопсию, чтобы исключить последнее. В идеале она должна быть эксцизионной. Другие дифференциальные диагнозы включают гамартомы гладких мышц, меланоз Беккера и плексиформные нейрофибромы.

Хирургическая онкология

Небольшие врожденные меланоцитарные невусы можно удалить первичным иссечением, в то время как более крупные поражения могут потребовать более сложной операции, включая последовательное иссечение, операцию по расширению ткани, кожные трансплантаты или лоскуты. [19]]

Радиационная онкология

Лучевая терапия может использоваться в качестве паллиативного лечения лептоменингеальной меланомы и меланомы кожи на поздних стадиях.[8]

Соответствующие исследования и текущие испытания

Гигантские врожденные меланоцитарные невусы вызваны мутациями, приводящими к активации пути MAPK. Те же мутации обнаруживаются в связанных с ними неврологических меланоцитарных пролиферациях. Недавние отчеты о клинических случаях показали многообещающие результаты с использованием препаратов, которые блокируют этот путь посредством ингибирования MEK (MAP / ERK kinase) при нейрокожном меланозе. Необходимы более масштабные испытания, чтобы подтвердить их использование.[20][21][22]

Медицинская онкология

Различные схемы химиотерапии применялись при тяжелом нейрокожном меланозе с ограниченным успехом.[23] Однако природа этих методов лечения выходит за рамки цели данной работы и здесь обсуждаться не будет.

Прогноз

Прогноз у этих пациентов зависит от риска малигнизации и наличия нейрокожных поражений.

Риск меланомы у пациентов с врожденными меланоцитарными невусами исторически переоценивался. Прогноз при единичных CMN малого и среднего размера обычно отличный, а риск развития меланомы в течение жизни оценивается примерно в 1%, что крайне редко встречается до полового созревания. У пациентов с большим или гигантским CMN риск оценивается примерно в 5% и увеличивается по мере увеличения размера. В последнем случае меланомы, как правило, возникают в более раннем возрасте (в детстве) [24]. Даже когда выполняется явно полное иссечение, эти пациенты, по-видимому, подвергаются повышенному риску развития меланомы по сравнению с нормальной популяцией. Вероятно, это связано с тем, что меланомы не обязательно возникают на кожных очагах, а могут происходить из меланоцитов в других частях тела (например, в ЦНС). Наличие неврологических отклонений на МРТ также является фактором риска развития меланомы. Смертность от меланомы, возникающей в ЦНС, составляет практически 100%.[8]

Другим сопутствующим заболеванием, оказывающим огромное влияние на заболеваемость и смертность, является нейрокожный меланоз. Предполагаемый риск при больших и гигантских CMN колеблется от 10% до 33% и, как и в случае меланом, сильно зависит от размера и сателлитоза. Прогноз намного хуже при наличии неврологических признаков и/или симптомов.[13]

Осложнения

У некоторых пациентов наблюдается тенденция к развитию зуда и экземы в месте поражения. Обычно с этим можно справиться с помощью симптоматического лечения (например, топических стероидов) [25].

Психологические проблемы, в том числе депрессия, тревога и самоизоляция, могут быть результатом обезображивания тела, вторичного по отношению к врожденным меланоцитарным невусам. Терапевтические стратегии, направленные на косметическое улучшение, следует обсудить с пациентами и их семьями, и при необходимости следует обратиться за психологической консультацией.[26]

Меланомы, возникающие при CMN, очень агрессивны. Они обычно возникают в глубоких слоях дермы или подкожной клетчатке в виде папул или узелков, иногда с изъязвлением. Поэтому их трудно обнаружить на ранних стадиях их развития. Они также могут развиваться в ЦНС или других органах. Лимфаденопатия из-за метастазов в лимфатические узлы часто присутствует на момент постановки диагноза.[8]

Наличие неврологического поражения может быть бессимптомным (отмечается на МРТ), проявляться задержкой развития, судорогами, психическими симптомами или приводить к повышению внутричерепного давления. Последнее может проявляться в виде раздражительности, вялости, увеличения окружности головы, паралича черепных нервов и т. д. Прогноз у этих пациентов зловещий, и они, как правило, умирают в очень раннем возрасте.

Сдерживание и обучение пациентов

Пациенты должны быть проинструктированы о проведении обычных самообследований и консультации со своими врачами при любых изменениях в их поражениях. При отдельных невусах малого или среднего размера пациенты должны быть уверены в доброкачественном характере своего состояния, чтобы избежать ненужного психологического стресса.

У них должны быть реалистичные ожидания перед выполнением любой процедуры, направленной на косметическое улучшение.

Жемчуг и другие проблемы

• Врожденные меланоцитарные невусы — это пигментированные поражения, которые обычно присутствуют при рождении, но которые могут фактически проявиться в первые два года жизни (поздний CMN).

• Они часто полихроматичны и могут проявляться гипертрихозом и бородавчатой ​​поверхностью.

• Пациенты с одиночным малым или средним CMN имеют очень низкий риск развития меланомы.

• Наличие крупных, особенно множественных поражений является основным фактором риска развития меланомы у детей.

• Лица с множественными большими или гигантскими CMN также подвержены более высокому риску неврологического поражения и должны пройти МРТ в первый год жизни (в идеале в первые 6 месяцев), чтобы исключить нейрокожный меланоз.

• Меланомы, возникающие из CMN, обычно представляют собой подкожные узелки и имеют тенденцию быть очень агрессивными.

• Новое понимание генетики CMN ведет к лучшему пониманию и лечению этого состояния.

Улучшение результатов медицинского обслуживания

Поставщики первичной медико-санитарной помощи должны координировать ведение таких пациентов. Они должны знать о характере этих поражений и соответственно следить за ними. Направление к дерматологу следует направлять всякий раз, когда подозревается злокачественное новообразование кожи или когда педиатры или семейные врачи не чувствуют себя комфортно при ведении таких пациентов из-за недостаточного опыта, короткого времени консультаций, отсутствия оборудования и т. д.

МРТ головного мозга следует проводить пациентам с факторами риска (множественные поражения, большой диаметр, неврологическая симптоматика) в первые 6 месяцев жизни, чтобы исключить нейрокожный меланоз. [Уровень 3][8]

Межпрофессиональный подход с коммуникацией педиатров, дерматологов, детских неврологов, пластических хирургов и психологов имеет важное значение для надлежащего ведения этих пациентов.

Контрольные вопросы

• Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

• Прокомментируйте эту статью.

Рисунок

Гигантский врожденный меланоцитарный невус у новорожденного (слева) с сопутствующими поражениями на спине и ягодицах пациента (справа). С разрешения Carlos Duran, MD

Рисунок

Врожденный невус среднего размера на спине новорожденного. Предоставлено Carlos Duran MD

Ссылки

1.

Zayour M, Lazova R. Врожденные меланоцитарные невусы. Клин Лаб Мед. 2011 июнь;31(2):267-80. [В паблике: 21549240]

2.

Леви Р., Лара-Корралес И. Меланоцитарные невусы у детей: обзор. Педиатр Энн. 01 августа 2016 г .; 45 (8): e293-8. [PubMed: 27517357]

3.

Цена HN. Врожденные меланоцитарные невусы: обновление генетики и лечения. Curr Opin Педиатр. 2016 авг; 28 (4): 476-82. [PubMed: 27307047]

4.

Ingordo V, Gentile C, Iannazzone SS, Cusano F, Naldi L. Врожденный меланоцитарный невус: эпидемиологическое исследование в Италии. Дерматология. 2007;214(3):227-30. [В паблике: 17377384]

5.

Alper JC, Holmes LB. Частота и значимость родимых пятен в когорте из 4641 новорожденного. Педиатр Дерматол. 1983 г., июль; 1 (1): 58–68. [PubMed: 6679890]

6.

Castilla EE, da Graça Dutra M, Orioli-Parreiras IM. Эпидемиология врожденных пигментных невусов: I. Заболеваемость и относительная частота. Бр Дж Дерматол. 1981 март; 104(3):307-15. [PubMed: 7213564]

7.

Schaffer JV. Новые сведения о меланоцитарных невусах у детей. Клин Дерматол. 2015 май-июнь;33(3):368-86. [В паблике: 25889140]

8.

Кинслер В.А., О’Хара П., Булстроуд Н., Калонье Дж.Е., Чонг В.К., Харгрейв Д., Жак Т., Ломас Д., Себире Н.Дж., Слейтер О. Меланома в врожденных меланоцитарных невусах. Бр Дж Дерматол. 2017 май; 176(5):1131-1143. [Бесплатная статья PMC: PMC5484991] [PubMed: 28078671]

9.

Vergier B, Laharanne E, Prochazkova-Carlotti M, de la Fouchardière A, Merlio JP, Kadlub N, Avril MF, Bodemer C, Lacoste C , Боралеви Ф. , Тайеб А., Эззедин К., Фрайтаг С. Пролиферативные узлы против меланомы, возникающие в гигантских врожденных меланоцитарных невусах в детстве. ДЖАМА Дерматол. 2016 01 октября; 152 (10): 1147-1151. [В паблике: 27486690]

10.

Лион ВБ. Врожденные меланоцитарные невусы. Педиатр Клин Норт Ам. 2010 окт; 57 (5): 1155-76. [PubMed: 20888464]

11.

Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA. Новые рекомендации по классификации кожных особенностей врожденных меланоцитарных невусов. J Am Acad Дерматол. 2013 март; 68(3):441-51. [PubMed: 22982004]

12.

Виана А.С., Гонтихо Б., Биттенкур Ф.В. Гигантский врожденный меланоцитарный невус. Бюстгальтеры Дерматол. 2013 ноябрь-декабрь; 88(6):863-78. [Бесплатная статья PMC: PMC3

5] [PubMed: 24474093]

13.

Флорес-Сарнат Л. Нейрокожный меланоцитоз. Handb Clin Neurol. 2013;111:369-88. [PubMed: 23622187]

14.

Стефанаки С. , Сура Э., Стергиопулу А., Контохристопулос Г., Катсару А., Потоуриду И., Ригопулос Д., Антониу С., Стратигос А. Клинические и дерматоскопические характеристики врожденного меланоцитоза. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018 Окт;32(10):1674-1680. [PubMed: 29633355]

15.

Минагава А., Кога Х., Саида Т. Дерматоскопические характеристики врожденных меланоцитарных невусов, поражающих акрально-ладонные участки кожи. Арка Дерматол. 2011 июль; 147 (7): 809-13. [PubMed: 21768479]

16.

Jakchairoongruang K, Khakoo Y, Beckwith M, Barkovich AJ. Новое понимание нейрокожного меланоза. Педиатр Радиол. 2018 ноябрь;48(12):1786-1796. [Бесплатная статья PMC: PMC7469866] [PubMed: 30074086]

17.

Арад Э., Цукер Р.М. Изменение парадигмы в лечении гигантских врожденных меланоцитарных невусов: обзор и клиническое применение. Plast Reconstr Surg. 2014 г., февраль; 133(2):367-376. [В паблике: 24469170]

18.

Маргхуб А. А., Боррего Дж.П., Халперн А.С. Врожденные меланоцитарные невусы: методы лечения и варианты лечения. Семин Кутан Мед Хирург. 2007 Декабрь; 26 (4): 231-40. [PubMed: 18395671]

19.

Arneja JS, Gosain AK. Гигантские врожденные меланоцитарные невусы. Plast Reconstr Surg. 2009 июль; 124 (1 приложение): 1e-13e. [PubMed: 19568135]

20.

Кинслер В.А., О’Хара П., Жак Т., Харгрейв Д., Слейтер О. Ингибирование MEK, по-видимому, улучшает контроль симптомов при первичной меланоме ЦНС, вызванной NRAS, у детей. Бр Дж Рак. 2017 11 апр;116(8):990-993. [Бесплатная статья PMC: PMC5396107] [PubMed: 28253523]

21.

Кюстерс-Вандевельде Х.В., Виллемсен А.Е., Гроенен П.Дж., Кюстерс Б., Ламменс М., Весселинг П., Джафарихамедани Дж., Вилсен Х. М., Делейнджес М.А., ван Херпен К.М., Блоккс В.А. Экспериментальное лечение нейрокожного меланоцитоза с мутацией NRAS с помощью MEK162, ингибитора MEK. Acta Neuropathol Commun. 2014 08 апр;2:41. [Бесплатная статья PMC: PMC4023633] [PubMed: 24713450]

22.

Мир А, Агим Н.Г., Кейн А.А., Джозефс С.К., Парк Дж.Ю., Людвиг К. Гигантский врожденный меланоцитарный невус, леченный траметинибом. Педиатрия. 2019Mar;143(3) [PubMed: 30792255]

23.

Chu WC, Lee V, Chan YL, Shing MM, Chik KW, Li CK, Ma KC. Нейро-кожный меланоматоз с быстро ухудшающимся течением. AJNR Am J Нейрорадиол. 2003 февраль; 24 (2): 287-90. [Статья бесплатно PMC: PMC7974137] [PubMed: 12591651]

24.

Кренгель С., Хаушильд А., Шефер Т. Риск меланомы при врожденных меланоцитарных невусах: систематический обзор. Бр Дж Дерматол. 2006 г., июль; 155 (1): 1–8. [PubMed: 16792745]

25.

Rolland S, Kokta V, Marcoux D. Феномен Мейерсона у детей: наблюдение в пяти случаях врожденных меланоцитарных невусов. Педиатр Дерматол. 2009 г., май-июнь; 26(3):292-7. [PubMed: 19706090]

26.

Вивар К.Л.